Linfomas cutáneos. Parte II: otros linfomas cutáneos

Los linfomas cutáneos primarios de células T distintos la micosis fungoide, el síndrome Sézary y los procesos linfoproliferativos positivos para CD30 son poco frecuentes, representan menos del 5% todos cutáneos; generalmente se caracterizan por un fenotipo citotóxico habitualmente presentan comportamiento clínico agresivo. A menudo, pacientes o desarrollan enfermedad extracutánea después diagnóstico. El manejo comúnmente incluye enfoque multidisciplinario, debe considerar tratamiento sistémico intensivo trasplante médula ósea. B aproximadamente 30% primarios. Incluyen grupo heterogéneo entidades con diferentes características clinicopatológicas evolutivas. Suelen presentarse como pápulas, nódulos tumores coloración variable (rojo-violeta), solitarios múltiples, que aparecen ocasionalmente agrupados lesiones generalizadas multifocales en tronco, cabeza las extremidades. Se pueden distinguir 3 grupos bien definidos: linfoma cutáneo primario centro folicular zona marginal, siguen curso indolente, difuso grandes tipo piernas, Primary cutaneous T-cell lymphomas other than mycosis fungoides, syndrome, and lymphoproliferative CD30+ disorders are few, accounting for less of all lymphomas. cytotoxic phenotype is characteristic these tumors, their clinical behavior usually aggressive. Patients often present with extracutaneous symptoms or develop them shortly after diagnosis. Management multidisciplinary, intensive systemic therapy bone marrow transplantation should be considered. Cutaneous B-cell account approximately primary They make up a heterogeneous group tumors that have different pathological features. Clinical course also varies. Presenting as papules, nodules, reddish–violaceous coloring, the lesions may solitary multiple occasionally form clusters. There generalized lesions, at sites on trunk, head, extremities. Three well-defined groups lymphoma been reported: follicle center lymphoma; marginal zone lymphoma, which follows an indolent course; diffuse large leg type, aggressive course.